ผู้สูงอายุเป็นกระบวนการที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ซึ่งส่งผลต่อทุกคนที่ไหลลื่นและต่อเนื่อง อย่างไรก็ตามมีโรคที่กระบวนการนี้พัฒนาขึ้นอย่างรวดเร็วส่งผลต่ออวัยวะและระบบทั้งหมด โรคนี้เรียกว่า progeria (จากภาษากรีก - ก่อนวัยอันควร) มันหายากมาก (1 กรณีสำหรับ 4 ถึง 8 ล้านคน) ในประเทศของเรามีหลายกรณีของการเบี่ยงเบนดังกล่าว มีสองรูปแบบหลักของ progeria: โรค Hutchinson-Guilford (progeria ของเด็ก) และโรค Werner's (progeria ของผู้ใหญ่) เกี่ยวกับหลังเราจะพูดถึงในบทความของเรา
Werner's Syndrome - ความลึกลับของวิทยาศาสตร์
อาการของ Werner เป็นครั้งแรกที่อธิบายโดยแพทย์ชาวเยอรมันอ็อตโตเวอร์เนอร์ในปี 1904 แต่จนถึงบัดนี้ยังคงเป็นโรคที่ยังไม่เคยสำรวจมาก่อนเพราะส่วนใหญ่เกิดขึ้นได้ยาก เป็นที่ทราบกันดีว่านี่เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนซึ่งเป็นกรรมพันธุ์
สำหรับวันนี้นักวิทยาศาสตร์ยังได้ระบุด้วยว่าอาการของ Werner's syndrome เป็นโรคที่มีลักษณะถอยถ่าน autosomal ซึ่งหมายความว่าผู้ป่วยที่ได้รับ progeria จะได้รับพรอเซสซิสจากบิดาและมารดาที่มียีนผิดปกติหนึ่งตัวอยู่ในโครโมโซมที่แปด อย่างไรก็ตามจนถึงขณะนี้ยังไม่สามารถยืนยันหรือปฏิเสธการวินิจฉัยได้โดยการวิเคราะห์ทางพันธุกรรม
สาเหตุของการเกิดแผลพุพองของผู้ใหญ่
สาเหตุหลักของดาวน์ซินโดรมของริ้วรอยก่อนวัยยังไม่แก้ ยีนที่เสียหายที่มีอยู่ในอุปกรณ์ยีนของบิดามารดาของผู้ป่วยที่มี progeria ไม่ส่งผลกระทบต่อร่างกายของพวกเขา แต่เมื่อนำมารวมกันจะส่งผลร้ายแรงทำให้เด็กต้องทุกข์ทรมานในอนาคตและออกจากชีวิตก่อนวัยอันควร แต่สิ่งที่นำไปสู่การกลายพันธุ์ของยีนดังกล่าวยังไม่ชัดเจน
อาการและโรคของโรค
อาการของโรค Werner แรกเกิดขึ้นระหว่างอายุ 14 ถึง 18 ปี (บางครั้งภายหลัง) หลังจากช่วงวัยแรกรุ่น จนกระทั่งในเวลานี้ผู้ป่วยทุกรายได้รับการพัฒนาตามปกติและจากนั้นร่างกายของพวกเขาจะเริ่มกระบวนการอ่อนเพลียของระบบชีวิตทั้งหมด ตามปกติแล้วในตอนแรกผู้ป่วยจะเปลี่ยนเป็นสีเทาซึ่งมักจะรวมกับการสูญเสียเส้นผม มีการเปลี่ยนแปลงที่ชราในผิวหนัง: แห้ง, ริ้วรอย , รอยดำ, กระชับผิว, ซีด
มีความหลากหลายของโรคที่มักจะมาพร้อมกับความชราตามธรรมชาติ ได้แก่ ต้อกระจก หลอดเลือดหลอดเลือดความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดโรคกระดูกพรุนเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษและเนื้องอกชนิดต่างๆ
นอกจากนี้ยังพบความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ: ไม่มีอาการทางเพศและมีประจำเดือนทุเลาเสียงสูงความผิดปกติของต่อมไทรอยด์โรคเบาหวานที่ทนต่ออินซูลิน เนื้อเยื่อไขมันเสื่อมลงและกล้ามเนื้อแขนและขากลายเป็นสัดส่วนไม่สม่ำเสมอความคล่องตัวของพวกเขาจะถูก จำกัด อย่างมาก
สัมผัสกับการเปลี่ยนแปลงที่แข็งแกร่งและใบหน้าคุณสมบัติ - พวกเขากลายเป็นชี้, คางอย่างรวดเร็วยื่นออกจมูกแร่มีความคล้ายคลึงกับปากของนก, ปากลดลง เมื่ออายุ 30-40 ปีบุคคลที่มี progeria สำหรับผู้ใหญ่ดูเหมือนจะเป็นชายวัย 80 ปี ผู้ป่วยที่มีอาการของ Werner มักไม่ค่อยมีชีวิตอยู่ถึง 50 ปีส่วนใหญ่จะเป็นมะเร็งหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมอง
การรักษาผู้ป่วยผู้ใหญ่
แต่น่าเสียดายที่ไม่มีทางที่จะกำจัดโรคนี้ได้ การรักษามีจุดมุ่งหมายเฉพาะในการกำจัดอาการที่เกิดขึ้นใหม่รวมทั้งการป้องกันโรคร่วมที่เป็นไปได้และอาการกำเริบของโรค กับการพัฒนาของการทำศัลยกรรมพลาสติกก็ยังเป็นไปได้ที่จะแก้ไขเล็กน้อยภายนอกอาการของริ้วรอยก่อนวัย
ในปัจจุบันการทดสอบจะดำเนินการสำหรับการรักษาโรค Werner โดยเซลล์ต้นกำเนิด หวังว่าจะได้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกในอนาคตอันใกล้นี้