granulomatosis Wegener เป็นโรค autoimmune ที่หมายถึงโรคที่รุนแรงและก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว vasculitis systemic และ granulomatosis ของ Wegener มีความเกี่ยวพันอย่างใกล้ชิดเนื่องจาก antibodies (antineutrophil cytoplasmic) เกิดขึ้นใน granulomatosis ซึ่งเป็นลักษณะของ vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA
สาเหตุของ granulomatosis ของ Wegener
granulomatosis Wegener หมายถึง autoimmune ดังนั้นอาจมีปัจจัยทางพันธุกรรม ในความเป็นจริง granulomatosis คือการตอบสนองภูมิคุ้มกันไม่เพียงพอ ดังนั้นเครื่องหมายของโรคคือแอนติเจน - HLA 〖 B 〗 _7, B_8, 〖 DR 〗 _2, 〖 DQ 〗 _w7
บทบาทของเชื้อโรคจะถูกเล่นโดย antineutrophil cytoplasmic antibodies ที่ทำปฏิกิริยากับ proteinase-3
granulomatosis Wegener - อาการ
อาการของ granulomatosis ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 40 ปีขณะที่ปัจจัยทางเพศไม่สำคัญ
Granulomatosis - การอักเสบของผนังหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง: venules, capillaries, arteries และ arterioles ในกระบวนการพ่ายแพ้ระบบทางเดินหายใจส่วนบนไตไตปอดและอวัยวะอื่น ๆ
อาการดังต่อไปนี้:
- ทั่วไป - การสูญเสียน้ำหนัก, อ่อนแอ, ปวดกล้ามเนื้อ, ไขข้อ, ไข้, ในกรณีที่หายาก, โรคข้ออักเสบ;
- ระบบประสาท - โรคประสาทโพลาไรเซมไม่สมดุล;
- ดวงตา - ขาดเลือดของเส้นประสาทตา, ตาบอด, โรคไขข้ออักเสบที่มี granuloma orbital และ exophthalmos;
- ผื่นผิวหนังที่มีองค์ประกอบที่เป็นโรคประสาท;
- ไต - glomerulonephritis ซึ่งสามารถใช้หลักสูตรได้อย่างรวดเร็ว;
- ปอด - แผลเกิดขึ้นใน 75% ของผู้ป่วยในรูปแบบของการแทรกซึมซึ่งก่อให้เกิดฟันผุระหว่างการสลายตัว กับการนี้สามารถสังเกตได้เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, ไอ
- ทางเดินหายใจ - ได้รับผลกระทบใน 90% ของผู้ป่วยในรูปแบบของโรคจมูกอักเสบที่มีการหลั่งน้ำลายและเลือดออกเป็นหนอง; การเจาะทะลุของสะโพกทำให้เกิดการเสียรูปอาน นอกจากนี้แผลดังกล่าวยังส่งผลกระทบต่อกล่องเสียง, หู, หลอดลม, พาราไซนัสไซนัสซึ่งเป็นกระบวนการที่ทำให้เกิดโรคประสาท
granulomatosis Wegener ยังมีสองรูปแบบ:
- มีผลต่อระบบทางเดินหายใจส่วนบน
- โดยทั่วไปมีอวัยวะจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบและมีไข้ปวดกล้ามเนื้อร่วมไอและภาวะหัวใจล้มเหลว
การวินิจฉัยของ granulomatosis ของ Wegener
การวินิจฉัยนี้ทำโดยนักกายภาพบำบัดตามข้อมูลหลายอย่าง:
- การตรวจเลือด - ชีวเคมีและทั่วไปซึ่งไม่สามารถยืนยัน granulomatosis แต่ช่วยในการออกกฎโรคอื่น ๆ ;
- การวิเคราะห์ปัสสาวะ - สามารถยืนยันหรือยกเว้นความเสียหายของไต (รูปแบบของโรคจะถูกกำหนด);
- X-ray ของไซนัสไซนัสและทรวงอก (การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ให้ข้อมูลรายละเอียดมากกว่าข้อมูลที่ได้จากการเอ็กซเรย์);
- biopsy - วิธีเดียวที่ยืนยันได้อย่างชัดเจนหรือปฏิเสธการปรากฏตัวของ granulomatosis; แพทย์ใช้เนื้อเยื่อจากจมูกหรือลำคอและในบางกรณีไตและปอด
การรักษา granulomatosis ของ Wegener
การรักษาโรคจะดำเนินการส่วนใหญ่มีส่วนร่วมของ corticosteroids และ cytostatics ซึ่งจะช่วยลดกิจกรรม
ไตมีความเสียหายอย่างรุนแรงในบางกรณีผู้ป่วยต้องได้รับการปลูกถ่ายอวัยวะ
granulomatosis ของ Wegener - การพยากรณ์โรค
หากการรักษาไม่ได้เริ่มต้นในเวลาที่เหมาะสมการคาดการณ์ที่ไม่ดีจะเป็นจริงภายใน 6-12 เดือนและอายุขัยเฉลี่ยไม่เกิน 5 เดือน
ในกรณีของการรักษาการให้อภัยจะใช้เวลาประมาณ 4 ปีในบางกรณี 10 ปี การรักษาที่สมบูรณ์ในขั้นตอนปัจจุบันของการพัฒนายาเป็นไปไม่ได้