ทำความเข้าใจเกี่ยวกับโรคฮีโมฟีเลีย - นี่เป็นสิ่งสำคัญมากเพราะโรคนี้เป็นเรื่องร้ายกาจมาก พยาธิวิทยานี้เป็นกรรมพันธุ์ โรคนี้เป็นอันตรายมาก: มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะระบุว่าในขั้นเริ่มต้นของการพัฒนาเพื่อที่จะไม่นำสถานการณ์ไปสู่สถานการณ์ที่สำคัญ
Hemophilia - มันคืออะไร?
เพื่อให้เข้าใจถึงความเจ็บป่วยนี้ความหมายของคำที่ใช้จะช่วยได้ จากภาษากรีก "haima" หมายถึง "blood" และ "philia" หมายถึง "addiction" โรคนี้เป็นลักษณะของเลือด coagulability ต่ำ พวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากผู้ชาย แต่มีข้อยกเว้น (ประเภท C) พวกเขาได้รับเลือดที่แข็งตัวจากแม่: เธอเป็นพาหะของโรคและโอน "โบนัส" ให้กับลูกชายของเธอ ประวัติมีชื่อของผู้หญิงที่ดีที่เป็นผู้ให้บริการของยีนฮีโมฟิเลีย ตัวอย่างเช่นสมเด็จพระราชินีวิกตอเรียและดัชเชสแห่งเฮสเซ่
Haemophilia สืบทอดมาอย่างไร?
ยีนของพยาธิวิทยานี้เป็นด้อย มันตั้งอยู่ในโครโมโซม X การสืบทอดยีนเกี่ยวกับทางพยาธิวิทยามีความเกี่ยวข้องกับเพศ เพื่อที่จะเริ่มแสดงอาการโรคคุณต้องมี X-chromosomes สองตัวที่มีการกลายพันธุ์ นี่เป็นชุด "หญิง" ผู้ชายมีโครโมโซม X และ Y อย่างไรก็ตามในทางปฏิบัติทุกอย่างเกิดขึ้นแตกต่างกัน เมื่อหญิงตั้งครรภ์กับหญิงสาวที่มีโครโมโซม X X กลายพันธุ์การคลอดก่อนกำหนดเกิดขึ้นเป็นเวลา 4 สัปดาห์ นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าทารกในครรภ์กำลังพัฒนาไม่สามารถทำงานได้
เด็กผู้หญิงคนหนึ่งสามารถเกิดมาได้ด้วยโครโมโซม X ที่กลายพันธุ์ ในกรณีนี้ตัวของมันเองไม่ได้ปรากฏตัวเอง: ยีนที่มีสุขภาพดีไม่ได้เป็นตัวกระตุ้นกลไกการกระตุ้นของโรค การสืบทอด hemophilia สามารถสังเกตได้ในเด็กผู้ชาย ในร่างกายของเพศชายไม่มียีนที่โดดเด่นในโครโมโซม Y และชุด X ที่มีการกลายพันธุ์มีการพัฒนาอย่างมาก ด้วยเหตุนี้เด็กผู้ชายจึงเป็นโรคนี้และฮีโมฟีเลียมีลักษณะเป็นแบบถอยๆ
สิ่งที่คุกคามเลือดไม่ดีแข็งตัว?
เงื่อนไขทางพยาธิสภาพนี้เป็นอันตรายมาก การเกิดขึ้นของปัญหาที่ตามมาคือการเชื่อมโยงกับขั้นตอนของโรคอย่างเฉียบพลัน นี่เป็นวิธีที่อันตรายในการจับตัวเป็นก้อนเลือดไม่ดี:
- กระตุ้นการหลั่งของรกในครรภ์หลังคลอด
- อาจทำให้เลือดออกมากในระหว่างการคลอด
- การสกัดทางทันตกรรมการผ่าตัดและการบาดเจ็บที่รุนแรงทำให้เกิดการสูญเสียเลือด
Hemophilia - Species
การแข็งตัวของเลือดเป็นปฏิกิริยาป้องกันของร่างกาย ในกระบวนการนี้ fibrinogens, platelets และ plasma factors มีบทบาทสำคัญ การขาดสารอย่างใดอย่างหนึ่งเหล่านี้ทำให้เกิดการหยุดชะงักของการทำงานของระบบการจับตัวเป็นก้อนทั้งหมด ขึ้นอยู่กับปัจจัยที่หายไปเหล่านี้ประเภทของฮีโมฟีเลียจะโดดเด่น:
- ;
- B;
- ซี
ตามระดับความรุนแรงของโรคโรควิทยาเหล่านี้มีความโดดเด่น:
- ง่าย - มีเลือดไหลไม่ค่อยเกิดขึ้น นอกจากนี้พวกเขายังต่ำมาก
- ปานกลาง - รุนแรง - เป็นลักษณะความรุนแรงปานกลางของอาการปรากฏริดสีดวงทวาร
- รุนแรงเช่นถ้าการแข็งตัวของเลือดในเด็กทารกที่ไม่ดีอาจทำให้เลือดไหลออกจากสะดือการปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงบนศีรษะ melena และอื่น ๆ ในวัยผู้ใหญ่เช่นโรคไม่น้อยอันตรายกว่าในวัยเด็ก
Hemophilia A
สำหรับประเภทของโรคนี้มีลักษณะการขาดดุลของ antihemophilic globulin - ปัจจัย VIII โรคประเภทนี้ถือว่าเป็นคลาสสิกและเป็นที่นิยมมากที่สุด ได้รับการวินิจฉัยใน 85% ของกรณีเมื่อผู้ป่วยมียีนฮีโมฟิเลีย โรคชนิดนี้มาพร้อมกับการมีเลือดออกรุนแรงที่สุด ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องทำความเข้าใจว่า: โรคฮีโมฟิเลีย - สิ่งที่เป็นและสิ่งที่เต็มไปด้วย
ลักษณะเด่นของโรคประเภทนี้คือการละเมิดพลาสมาเฟสของ hemostasis ในแง่ที่ว่าเลือดออกไม่ได้เกิดขึ้นทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บ เนื่องจากเกล็ดเลือดและหลอดเลือดทำงานได้อย่างถูกต้อง หลังจากวันเดียวกันหลังจากที่ได้รับบาดเจ็บแล้วเลือดออกหนักอาจเริ่มต้นได้ซึ่งยากมากที่จะหยุด ปัญหานี้ไม่สามารถแก้ไขได้ในหนึ่งวัน
Hemophilia B
ชื่อที่สองของโรคนี้คือโรค Christmass โรคนี้เป็นลักษณะของการขาดธาตุ IX เอนไซม์คอมโพเนนต์นี้กระตุ้นการทำงานของ Stuart-Prower Complex โรคฮีโมฟิเลียชนิดนี้ในเด็กเกิดขึ้นใน 20% ของผู้ป่วยที่มีอาการเลือดแข็งตัว โรคดังกล่าวพบได้ใน 1 ใน 30,000 เด็กแรกเกิด
Hemophilia C
สปีชีส์ย่อยนี้มีอาการทางคลินิกของตัวเอง มันแตกต่างจากโรคคลาสสิก กลุ่มย่อยนี้ได้รับการยกเว้นจากการจำแนกประเภทใหม่ ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องทำความเข้าใจเกี่ยวกับโรคฮีโมฟีเลีย - มันคืออะไร มีลักษณะเด่นที่ไม่ได้เกิดขึ้นในโรคชนิดอื่น ๆ โรคฮีโมฟิเลียในสตรีดังกล่าวมักพบบ่อยกว่าผู้ชาย เนื่องจากการถ่ายโอนยีนจะกระทำโดยลักษณะเด่น นอกจากนี้ยังมีความอ่อนแอแห่งชาติในรัฐพยาธิวิทยา โรคนี้มีผลต่อชาวยิวอาชเคนไซมากขึ้น
สัญญาณของโรคฮีโมฟีเลีย
ในโรคประเภท A และ B ภาพทางคลินิกที่คล้ายกัน ในกรณีนี้อาการเลือดแข็งตัวไม่ดีมีดังนี้
- การมีก้อนเลือดออกต่าง ๆ บนร่างกาย พวกเขาปรากฏขึ้นแม้กระทั่งหลังจากมีรอยช้ำขนาดเล็ก hematomas ดังกล่าวมีการแพร่กระจายที่หลากหลาย เมื่อกดที่ตำแหน่งของช้ำมีอาการปวดอย่างรุนแรง
- ใน 80% ของกรณี hemarthrosis เกิดขึ้น ข้อต่อจะกลายเป็นอักเสบร้อนและผิวเหนือมัน blushes โรคข้อเข่าเสื่อมเริ่มมีพัฒนาการขึ้นเรื่อย ๆ พร้อมกับมันอาจจะมีความโค้งของกระดูกเชิงกรานและคอลัมน์กระดูกสันหลัง, การฝ่อของกล้ามเนื้อ, การเปลี่ยนรูปของเท้า
- เลือดออกที่เกิดขึ้นหลังจากการผ่าตัดตัดการถอนฟันและการบาดเจ็บอื่น ๆ
- ใน 5% ของผู้ป่วย (บ่อยครั้งในผู้ป่วยในวัยหนุ่มสาว) มี จังหวะริดสีดวงทวาร (hemorrhagic stroke )
- การตกเลือดใน mesentery - มาพร้อมกับอาการปวดเฉียบพลันและอาการอื่น ๆ ที่คล้ายกับคลินิกของโรคเยื่อบุช่องท้อง
- ใน 20% ของผู้ป่วยมีอาการ hematuria เงื่อนไขทางพยาธิสภาพนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากการโจมตีของอาการจุกเสียดของไตและทำให้เกิดการเกิด pyelonephritis
- การก่อตัวของ เน่าเปื่อย , กระตุ้นด้วย แผล พุพองขนาดใหญ่
- เลือดออกในลำไส้ซึ่งพบใน 8% ของผู้ป่วยที่ได้รับการแข็งตัวไม่ดี อุจจาระดำ มักมาพร้อมกับความอ่อนแอและเวียนศีรษะ
สัญญาณของเลือดที่แข็งตัวแข็งตัวในโรคฮีโมฟิเลียประเภท C ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะแสดงออกอย่างอ่อนหรือไม่ปรากฏเลย บางคนมีเลือดออก, menorrhagia และลักษณะของ bruises บนร่างกาย. แม้ในครอบครัวหนึ่งซึ่งสมาชิกได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคนี้ความรุนแรงของอาการทางคลินิกแตกต่างกันไปอย่างมาก อย่างไรก็ตามแตกต่างจากโรคชนิด A และ B, hemophilia C ภาวะตกเลือดที่เกิดขึ้นเองในกล้ามเนื้อหายากมาก Hemarthroses เกิดขึ้นเฉพาะในสภาพบาดแผลที่ขรุขระของข้อต่อ
การแข็งตัวไม่ดีของเลือด - จะทำอย่างไร?
ถ้าคุณมีสัญญาณของโรคอย่างน้อยหนึ่งตัวคุณควรขอความช่วยเหลือจากแพทย์ทันที เพื่อยืนยันการวินิจฉัยแพทย์จะกำหนดให้ผู้ป่วยตรวจสอบที่มีวิธีการในห้องปฏิบัติการดังกล่าว:
- การกำหนดจำนวนของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่มีอยู่ในเลือด
- ดัชนี prothrombin;
- การกำหนดเวลาที่มี การแข็งตัวของเลือด
- ผสม
- ระดับของ fibrogen ในเลือดและอื่น ๆ
Hemophilia ถือว่าไม่เกี่ยวข้อง - การรักษาโรคนี้จะลดลงไปบำบัดบำรุงรักษา นอกจากนี้ยังไม่มีบทบาทใดที่ให้คุณค่าทางโภชนาการ ในช่วงที่กำเริบของโรคการรักษาควรดำเนินการในโรงพยาบาลของสถาบันการแพทย์ ผู้เชี่ยวชาญด้านคลินิกดังกล่าวทราบ hemophilia - สิ่งที่เป็นพยาธิวิทยา ผู้ป่วยที่ได้รับการติดต่อกับผู้ป่วยจะต้องมี "สมุดบันทึกของผู้ป่วย" กับเขา เอกสารชุดนี้ประกอบไปด้วยข้อมูลเกี่ยวกับกลุ่มเลือดมนุษย์ปัจจัย Rh นอกจากนี้ยังระบุถึงความรุนแรงของโรค
วิธีการหยุดเลือดที่มีเลือดไม่ดี coagulability?
เมื่อมีคนเป็นโรคฮีโมฟิเลียเขาต้องระมัดระวังเป็นพิเศษ คุณไม่สามารถใช้สุขภาพเบา ๆ ได้! หลักการของพฤติกรรมในกรณีนี้มีดังนี้:
- หากบาดแผลลึกคุณจำเป็นต้องเย็บและดำเนินการบำบัดทดแทน นอกจากนี้ควรใช้น้ำแข็งในบริเวณที่เสียหาย (ไม่ควรสัมผัสกับผิวหนังดังนั้นต้องใช้ผ้าขนหนูหรือกระดาษเช็ดก่อนใช้)
- ในบาดแผลและรอยขีดข่วนสามารถเกิดเป็นก้อนที่มีขนาดใหญ่ ของพวกเขาเลือด oozes เนื่องจากมีก้อนดังกล่าวแผลจึงเพิ่มขึ้น เพื่อหลีกเลี่ยงปัญหานี้คุณจำเป็นต้องถอด "ก้อน" ออกอย่างระมัดระวัง นอกจากนี้ควรล้างบริเวณนี้ด้วยสารละลาย penicillin หลังจากนั้นจะมีการใช้ผ้าพันแผลที่ชุ่มไปด้วยส่วนประกอบการตกเลือดที่ผิว ช่วยเร่งการรักษาบาดแผล
ยาที่มีเลือดแข็งตัวไม่ดี
การบำบัดโรคฮีโมฟีเลียมีลักษณะดังนี้:
- ผู้ป่วยถูกฉีดด้วยปัจจัยการแข็งตัวที่ขาดหายไป จำนวนขั้นตอนดังกล่าวสามารถเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่ 4 ถึง 8 ต่อวัน
- กำหนดให้มีการฉีดยาที่เตรียมขึ้นจากพลาสมา
- ในการถอดแอนติบอดีของร่างกายผู้ป่วยออกจากปัจจัยการแข็งตัวของเลือดของผู้ป่วยแพทย์สามารถกำหนด ภาวะพลาสมา ได้
- กรรมพันธุ์ฮีโมฟีเลียให้หยดของสารละลายน้ำตาลกลูโคส Reamberin หรือ Polyglucin
ด้วยรอยร้าวรอยผ่า (hemarthroses) จะมีการเจาะทะลุของถุงร่วมด้วย การสำลักเนื้อหาเลือดและการเติมเต็มด้วยการเตรียมฮอร์โมน โดยไม่ต้องล้มเหลวขาที่ได้รับผลกระทบควรถูกตรึงไว้ในระหว่างการรักษา ในอนาคตหลังจากการฟื้นฟูสมรรถภาพจะมีการกำหนดการฝึกกายภาพบำบัดและการบำบัดทางกายภาพบำบัด
สิ่งที่ต้องกินกับการแข็งตัวของเลือดที่ไม่ดี?
โภชนาการมีผลต่อสภาพของผู้ป่วย เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะเลือดออกผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียควรเสริมอาหารด้วยอาหารเช่น:
- ไขมันจากสัตว์ (เนย, น้ำมันหมู, ครีม);
- ตับ (สมอง, ไต, ตับ);
- โจ๊กโซบะ;
- ผลเบอร์รี่สีม่วง (blueberry, blueberry, blackberry และอื่น ๆ );
- กล้วยและมะม่วง;
- พริกแดง, หัวไชเท้า, กะหล่ำปลีแดงและผักอื่น ๆ ;
- วอลนัท;
- ถั่ว, ถั่ว, ถั่วเหลืองและถั่วอื่น ๆ ;
- ผักชีฝรั่ง, ผักชีฝรั่ง, โหระพา;
- ขนมปังขาว